Наследственные полинейропатии

Наследственные полинейропатии

С греческого языка название этой болезни переводится как «болезнь многих нервов», и это очень точно передает ее суть. При полинейропатии поражаются практически все мелкие периферические нервы. Причины заболевания различны, но симптомы у полинейропатии всегда очень схожие, вне зависимости от того, что именно вызвало болезнь:

• слабость мышц верхних и нижних конечностей (обычно сначала пациент жалуется на слабость стоп и кистей, затем она распространяется на всю конечность);
• снижение чувствительности (вплоть до полного ее исчезновения), а также отсутствие рефлексов;
• появление необъяснимых сильных болей;
• странные ощущения в конечностях — мурашки, жжение;
• отеки ног и рук;
• дрожание пальцев, иногда — непроизвольные подергивания мышц;
• потливость, которая не зависит от температуры и физических усилий;
• нарушения дыхания, одышка, усиленное сердцебиение;
• головокружения, сложности с равновесием, нарушение координации (особенно с закрытыми глазами);
• медленное заживление ран.

Выраженность этих симптомов может быть как сильной, так и слабой. Иногда болезнь развивается долго, на протяжении нескольких лет, но может возникнуть и внезапно, буквально за считанные недели.

На заметку

Полинейропатия диагностируется примерно у 2,5% людей, среди пожилых этот показатель выше — около 8% [1] .

Причины заболевания

К нейропатии могут привести:

• сахарный диабет . Одна из самых распространенных причин полинейропатии. Диабет нарушает работу сосудов, питающих нервы, и вызывает обменные нарушения в миелиновой оболочке нервных волокон. Это приводит к их поражению. При сахарном диабете от полинейропатии, как правило, страдают нижние конечности;
• критический дефицит витаминов группы В . Эти витамины жизненно необходимы для работы нервной системы, и их долговременная нехватка часто приводит к полинейропатии;
• воздействие токсинов . К ним относят как химические отравляющие вещества (в том числе и алкоголь), так и интоксикации при инфекционных заболеваниях, в частности при дифтерите, ВИЧ, герпесе. При отравлении такими веществами, как угарный газ, мышьяк, полинейропатия может проявиться очень быстро, за несколько дней, а при инфекциях и алкоголизме характерно медленное развитие болезни;
• травмы . Повреждения нервных волокон при травмах или операциях также могут вызвать полинейропатию. К травмам следует отнести и сдавливание нервов, характерное для таких заболеваний позвоночника, как остеохондроз и грыжа межпозвоночных дисков;
• синдром Гийена-Барре — аутоиммунное заболевание, часто развивающееся после инфекционных болезней;
• наследственный фактор . Известно, что некоторые нарушения обмена веществ, приводящие к полинейропатии, могут передаваться генетически.

Иногда полинейропатия поражает и совершенно, казалось бы, здоровых женщин во время беременности . Проявиться она может на любом сроке. Считается, что причиной полинейропатии беременных является дефицит витаминов группы В, токсикоз и неадекватная реакция иммунной системы на плод.

Виды полинейропатии

Медицина различает несколько форм полинейропатии:

• сенсорную . Проявляется в основном расстройствами чувствительности в пораженных конечностях — онемением, чувством покалывания или мурашек, жжением;
• моторную . Проявляется слабостью мышц, вплоть до полной невозможности двинуть рукой или ногой. Это быстро приводит к мышечной атрофии;
• сенсомоторную , при которой сочетаются симптомы сенсорной и моторной полинейропатии. В большинстве случаев отмечается именно эта форма;
• вегетативную . В отличие от первых трех форм, при вегетативной полинейропатии на первый план выходят симптомы поражения вегетативной нервной системы: потливость, бледность кожных покровов, головокружения, нарушения пищеварения и запоры, тахикардия, затрудненное дыхание;
• смешанную , при которой наблюдаются все вышеописанные симптомы.

Последствия патологии

Полинейропатия очень опасна. Эта болезнь не проходит сама собой, и, если позволить ей развиваться, последствия будут весьма тяжелыми. Мышечная слабость довольно быстро приводит к снижению тонуса мускулатуры и атрофии мышц. Это, в свою очередь, чревато возникновением язв. Иногда последствием полинейропатии становится полный паралич конечностей или органов дыхания, и это уже смертельно опасно.

Кроме того, прогрессирующая полинейропатия доставляет человеку массу неудобств, полностью меняя его привычный образ жизни. Люди теряют способность ходить и обслуживать себя, беспомощность приводит к тревожности и депрессиям.